血管小头引起的跛行

患儿4岁，未成年，连续不断发作的右下肢便秘常在减痛姿态病史2年。发作可持续近时长至2天，无明显加重或加重因素。

患儿患儿时，体格检查未见到异常。患儿无进行性；但右侧臀部和下肢的上端外侧可见血管瘤（图样）。全血细胞计近、红细胞沉降率、C反应会肽以及抗核抗检查结果测之外未见异常。D过氧化物 5.4ug/ml（正常值小于0.51）。右侧面部磁共振显像（MRI）（STIR 显像）显示股四头肌、臀肌和髌上关节过道之间有一个大的、分叶状的、多分隔的很低接收器软组织团块影，没有关节积血或下肢病的证据。钆肾脏MRI见复合很低接收器（右图），符合肾脏肥胖的表现。患儿对硬化药物临床反应会极佳。

肾脏肥胖是一种先天性的低血流血管肥胖，主要由杂乱、膨胀的肾脏组成，由正常的肾脏顺利进行沟通。在下肢，肾脏肥胖避免偶发的关节并发症，连续不断关节并发症可造成相似血友病的慢性病变。患儿也可能暴发肾脏血栓并避免剧烈的疼痛。检查结果时见到青紫色皮损或明显的较浅肾脏可以为诊断浮出水面，大型的肾脏肥胖可因病变内连续不断形成的微血栓避免低纤维肽原血症和D过氧化物急剧下降。（Tsai A, Chaudry G, Spencer S, Kasser JR, Alomari AI.膝肾脏肥胖误诊为少年时期哮喘痛风. J Pediatr Orthop 2011;31:683–90）MRI在病情鉴别不无关系着极其重要的起着(Dalmonte P, Granata C, Fulcheri E, Vercellino N, Gregorio S, Magnano G. 下肢内肾脏肥胖. J Pediatr Orthop 2012;32:394–8)。化疗应视患儿具体而定，可供选择的有硬化药物和滑膜抽脂等。

核对信源IP

主编： 常原先