发作行为分析 | 原发睾丸弥漫性大 B 细胞淋巴瘤

在利妥斯人嘌呤一时期原发阴囊遗传病病征的住院模式和目前唯不确实。来自旧金山 MD Anderson 教育中心的 L Deng 教授建立联系包括中国在内的全球二十多个医学教育中心，想要深入研究阴囊遗传病在目前用药策略下的及其外科基本特征和免疫反应学行为，关的的结果出版在最新的 Leukemia 杂志。

原发阴囊遗传病（PTL）是一种很罕见的结外非霍奇金遗传病，占所有 NHL 病征 1%。80%~90% 的原发阴囊遗传病病理为IgA大 B 线粒体遗传病，是一类关联性很强的 NHL 。生存曲线示意，原发阴囊IgA大 B 线粒体遗传病病征极高住院风险接下来存在且不存在平缓区，同时也很容易累及其他结外器官，特别是骨骼肌和对侧阴囊。

在过去的 20 年里，IgA大 B 线粒体遗传病病征总体肾功能因为建立联系利妥斯人嘌呤的全面性用药得到突出的优化。然而利妥斯人嘌呤对原发阴囊IgA大 B 线粒体遗传病病征肾功能的影响唯不确实。基于原发阴囊IgA大 B 线粒体遗传病病征骨骼肌及对侧阴囊住院率极高的事实，从 1994 年开始， MD Anderson 教育中心就建议采用建立联系鞘内药剂和对侧阴囊放疗及全面性化学治疗策略。

因为原发阴囊IgA大 B 线粒体遗传病罕见，大部份可用数据资料都是来自于一些小型回顾性深入研究。至今为止最大的两个原发阴囊IgA大 B 线粒体遗传病深入研究都是回顾性调查，分别由国际间结外遗传病工作组（IELSG）和旧金山基于随访、公共卫生和终末惨案的人口调查（SEER）数据资料库带来。但 IELSG 的深入研究在在利妥斯人嘌呤一时期，而 SEER 深入研究则缺乏关于全面性用药和住院的重要讯息。

本深入研究的目的是包括利妥斯人嘌呤一时期关于原发阴囊IgA大 B 线粒体遗传病外科表现、肾功能和用药失败情况的讯息预览，这样可以老大助制定并最优化原发阴囊IgA大 B 线粒体遗传病用药策略。通过基因强调谱深入实证发现，原发阴囊IgA大 B 线粒体遗传病有契合的分子基本特征，使我们更是了解原发阴囊IgA大 B 线粒体遗传病并老大我们找到一些确实的发病机制。

深入实证分析了 280 例原发阴囊IgA大 B 线粒体遗传病病征的外科及免疫反应学基本特征， 64% 病征接受分作有利妥斯人嘌呤的方案化学治疗。尽管大部份（95%）病征获得完全缓解，仍然观察到接下来的住院风险。利妥斯人嘌呤突出的降低了住院的累积危险度并同时优化了原发阴囊IgA大 B 线粒体遗传病病征的无进展生存（5 年 56% : 36%）和总生存（5 年 68% : 48%）。

表 1 为 PT-DLBCL 住院基本特征

骨骼肌和对侧阴囊是最常见住院部位。大部份原发阴囊IgA大 B 线粒体遗传病免疫反应分析都就其 GCB 型（84%）并且 GEP 分析为 ABC 型。 原发阴囊遗传病 契合的 GEP 基本特征与增殖、粘附分子和免疫反应应答强调亢进有关，也许可以说明肾功能反之亦然的情况。相应的，新发现的 FOXP1 和 T 线粒体白血病/遗传病 1（TCL1）转录激活也示意了肾功能反之亦然的趋势。

这项深入研究包括了极具价值的利妥斯人嘌呤一时期用药原发阴囊IgA大 B 线粒体遗传病及其外科及免疫反应学行为的关的讯息。

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出版人： 张跃奇